進行性家族性肝内胆汁うっ滞症（PFIC）とはPFICの治療

PFICは、症状に応じておくすりを飲むことで治療を行います（薬物治療）。そのほか、必要な場合には手術を行うこともあります。

薬物治療^1,2）

おくすりによる治療では、主に以下のものを使用します。

おくすりの種類	効果
利胆剤	肝臓内にたまった胆汁を肝臓外に排出しやすくします
ビタミン剤	胆汁が肝臓にたまってしまうことで吸収不足となるビタミンを補充します
かゆみ止め	胆汁が肝臓にたまってしまうことに由来するかゆみを改善します
睡眠導入剤	かゆみによる入眠困難（寝つきづらい）を改善します
IBATアイバット阻害剤	小腸で胆汁の再吸収を行っている「回腸胆汁酸トランスポーター（IBATアイバット）」のはたらきを妨げることで、胆汁が肝臓に戻ることを抑制し、肝臓内に胆汁をたまりにくくします

手術には、かゆみの軽減や肝不全の進行を遅らせるために胆汁を体外に出すための手術や、肝移植などがあります。

1）Srivastava A. J Clin Exp Hepatol. 2014; 4(1): 25-36.
2）厚生労働省. 338 進行性家族性肝内胆汁うっ滞症.
（https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_21649.html
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（2025年9月閲覧）